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1.筛查
1.1.流程管理

1.1.1已经获得受试者/监护者书面的知情同意书

1.2.纳入标准

1.2.4FVC ≥50%

1.2.2根据最新的ACR/EULAR分类诊断标准诊断为SSc

1.2.1年龄≥18周岁

1.3.排除标准

1.3.1313.伴有精神病或不能合作治疗者

1.3.1010.严重心血管疾病(筛查前6个月内有心肌梗死或不稳定心绞痛病史,在筛查前12个月内有血栓事件史(包括中风和短暂性缺血发作)

1.3.99.治疗中的有严重不受控制的高血压(收缩压≥160 mmHg和/或舒张压>100 mmHg)

1.3.11.合并其他结缔组织病

1.3.22.合并感染

1.3.33.妊娠期或备孕期

1.3.44.慢性肝病或肝转氨酶水平超过正常范围上限1.5倍或以上

1.3.55.1秒用力呼气量/用力肺活量<0.7(支气管扩张剂前)

1.3.66.显著的肺动脉高压

1.3.1212.有恶性肿瘤病史或潜在的恶性肿瘤者

1.3.77.出血倾向(遗传性出血倾向)

1.3.88.硬皮病肾危象史

1.4.退出或终止标准

1.4.44)疾病本身恶化者。

1.4.33)服药后肝转氨酶或血肌酐升高超过正常值2倍或以上者;

1.4.22)服药后伴有严重不良反应者,如严重恶心呕吐或腹泻者;

1.4.11)患者依从性差,不能按时复诊、随访者或不能按时用药或不能按时配合化验、检查者;

2.基线

2.2.17SSC健康评估调查

2.2.18肢端溃疡数

2.18抗Scl-70

2.2.一般信息

2.2.14饮酒

2.2.13吸烟史

2.2.12婚姻情况

2.2.11家庭人均月收入

RMB

2.2.7体重

kg

2.2.6身高

cm

2.2.4性别

2.2.2年龄

2.2.5民族

2.2.8居住地

2.2.9职业

2.2.10文化程度

2.3.查体

2.3.1体格检查

2.3.1体查和拍照

2.4.血常规检测

2.4血常规

2.5.小便常规

2.5.1小便常规

2.5.2尿蛋白

2.6.肝功能检测

2.8.1肝胆酶类

2.7.肾功能检测

2.10.1肾功能

2.8.影像学检查

2.13.1肺CT

2.13.1肺CT

2.13.皮肤症状评估

2.14皮肤症状评估

2.14.皮肤厚度评分

2.2.15皮肤厚度评分

2.15.肺功能检查

2.15.1圣.乔治呼吸调查评分

3.治疗进行中

3.2合并用药

3.1.治疗记录

3.1.1治疗用药

4.治疗结束
4.1.流程管理
4.2.查体

4.2.1体格检查

4.2.1指端溃疡数

4.2.2体查与拍照

4.3.血常规检测

4.3.1血常规

4.5.小便常规

4.5.1尿液检查

4.6.肝功能检测

4.6.1肝胆酶类

4.8.肾功能检测

4.8肾功能检查

4.8.2其他化验检查

4.10.影像学检查

4.10肺CT

4.13.肺功能检查

4.13.2呼吸评分

4.14.皮肤症状评估

4.14皮肤症状评估

4.15.皮肤厚度评分

4.15.1皮肤厚度评分

4.15.1皮肤厚度评分

4.16.健康相关生活质量

4.16.1SSC健康评估调查

4.16.1SSC健康评估调查

5.访视(一)

5.2尿常规

5.3其他化验检查

5.4体查和拍照

1.血常规

5.1血常规

6.访视(二)

6.1血常规

6.2尿常规

6.3其他化验检查

6.4体查和拍照

8.参试者管理制度
10.数据管理制度
11.不良反应/不良事件管理制度

11.1不良反应

15.研究团队
15.1.成员单位

15.1成员单位

15.2.研究成员

15.2研究成员